차의과학대학교 분당차병원(원장 김동익)은 혈액종양내과 오도연(사진) 교수팀이 국내 최초로 성인 비정형요독증후군의 치료에 성공했다고 30일 밝혔다.비정형용혈요독증후군(Atypical hemolytic uremic syndrome; aHUS)은 혈전성 미세혈관병증으로 인구 100만명중 1~3명꼴로 발생하는 희귀질환이다. 진단이 어려워 우리나라에서는 현재까지 10명 내외의 환자가 알려져 있을 뿐 정확한 빈도와 치료결과가 알려져 있지 않다. 주요 원인은 선천적 유전자 이상, 혹은 후천적 항체형성으로 인한 보체(complement)의 비정상적인 활성화다. 비정형용혈요독증후군의 치료는 혈장교환, 혈장수혈, 신장투석 등이 있지만, 환자의 절반은 진단 받은 지 3년 이내에 사망하거나 만성신부전으로 진행하기 때문에 마땅한 치료법이 없는 상황이었다.오도연 교수팀은 비정형용혈요독증후군을 앓고 있는 성인 환자(48·남)에 대해 국내 최초로 에쿠리주맙(Eculizumab) 치료제를 이용해 치료에 성공했다. 오도연 교수는 2005년부터 비정형용혈요독증후군에 대한 연구를 수행해오고 있으며, 2015년 10월부터 이 질환의 효과적인 진단과 치료를 위해 관련학계의 전문가들과 연구회를 주도적으로 조직해 비정형용혈요독증후군의 권고안을 대한의학회 영문학술잡지에 출간한 바 있다. 뉴시스